不明原因怪病 令童年突然“瓦解”

不明原因怪病 令童年突然“瓦解”

●童年瓦解性障碍的孩子在婴幼儿阶段曾有一段时期发育相对正常,之后突然发病

●童年瓦解性障碍的结局比孤独症还差,患者容易合并其他疾病而夭折,或终生痴呆

医学指导/暨南大学医学院附属脑科医院心理行为科主任导师王德民

你也许抱怨自己缺少一个幸福的童年,其实有人比你更惨,童年无端端就突然彻底瓦解了!不幸罹患“童年瓦解性障碍”的孩子长到几岁的时候,语言、表情、人际交往、动作行为等各方面的能力突然大倒退,变得什么都不会了,之后出现严重的精神发育迟滞。医学专家表示,此病治疗效果不佳,结局比孤独症还惨,不是夭折就是癫痫,长大了也是终生痴呆,生活无法自理。

病例:

童年在3岁半全面“瓦解”

据《印度精神病学杂志》报道,足月出生的男童马斯特·v在3岁半之前正常发育,能够与人交流。此后,父母察觉到他突然会惶恐不安,却说不出害怕什么。他变得不理人,对父母也是如此,与人无法产生目光接触。他本来已经学会说话,在几个月内逐渐变得不会说话了,只能说几个含糊不清的词语,最后彻底哑掉,连大小便、吃饭都不会表达。他似乎活在自己的世界里,反复做一些没什么意义的行为,如转圈和傻笑。医生对他进行神经查体,未发现明显的生理异常,脑电图检查发现偶有异常脑电波,但未发现癫痫迹象。最后,v被诊断为童年瓦解性障碍。

发育本来好好的

突然能力全面大倒退

童年瓦解性障碍是一种迟发型的发育迟滞,患病的孩子在婴幼儿阶段曾有一段时期发育相对正常,能够学说话,肢体能做各种动作,能与父母互动,然后这一切发生大倒退,包括说话表达、听力理解、运动能力、玩耍能力、大小便控制等生活自理能力。患者的病情很严重,似乎童年突然“瓦解”了。此病的发病时间从2~10岁不等,有的人在数天或数周内急剧爆发,有的在更长时间缓慢发作。有时候,连孩子自己都能感知到自己的童年正在“瓦解”,会问爸爸妈妈发生了什么事情。有的孩子则似乎出现幻觉,似乎在对不存在的东西做出反应。还有一些患者出现了不容易被觉察到的发育延迟。

童年瓦解性障碍的病例最早在1908年被奥地利维也纳特殊教育专家西奥多·海勒医生发现。此病初时被称为“婴儿痴呆”,后又被称为“低功能孤独症”等,因为它跟孤独症(自闭症)有很多相似之处。暨南大学医学院附属脑科医院心理行为科主任导师王德民介绍说,孤独症患者通常没有发育正常的一段时期,出生后就直接发病,其余症状表现与童年瓦解性障碍差不多,都是患者出现语言功能、人际交往等方面的异常,行为单调刻板。部分童年瓦解性障碍的患者发病后又能恢复一些功能,例如能说原来会说的话,但多数情况下仍会持续退化,最后整个精神活动瓦解,各种能力丧失,但检查发现他们的生理机能还是正常的。从长远来看,童年瓦解性障碍患者的结局比孤独症还要差,患者容易合并其他疾病而夭折,即使能长大也会出现明显的智力发育滞后,其精神随着年龄的增长而逐渐衰退,最后一辈子痴呆,生活不能自理。

国外有调查显示,童年瓦解性障碍的发病率为万分之0.11。这种病的原因至今不明,有研究发现患者还可能罹患大脑神经系统过度脂肪堆积、亚急性硬化性全脑炎、结节性脑硬化、脑白质营养不良等严重病变。美国梅奥诊所的一份报告指出,童年瓦解性障碍的儿童发生癫痫的机会较多,但尚不清楚癫痫是否导致此病的发生。王德民介绍说,患者的染色体可能存在异常改变,因此要说有什么预防措施的话,只能在怀孕的时候注意保健,例如避免感染,尽量降低染色体发生异常的风险。

治疗:

各种方法疗效普遍欠佳

目前,医学界对童年瓦解性障碍的常用治疗方法有:

行为治疗,以应用行为分析为主的康复训练,系统地教孩子重新学习语言、社交和生活技能等,做得好就予以奖励;

环境治疗,丰富孩子的感觉体验,增加感官刺激;

药物治疗,没有特效药,可尝试一些健脑药物,还可用抗精神病药物、抗癫痫药物等治疗对应的症状。

王德民表示,各种方法对童年瓦解性障碍的疗效都不太乐观,患者很难恢复到正常人的水平。

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    (1)轻度认知功能障碍指有明显的记忆力下降或轻度其他认知功能障碍的许多种临床表现(综合征),对患者日常生活影响不大。这个阶段一般发生在痴呆之前,可以认为是痴呆的前期,介于没有症状的前期与痴呆之间的一种状态。

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    脑萎缩就是痴呆吗?

    痴呆的患者会出现脑萎缩,但脑萎缩并不等同于痴呆。

    正常老化的老年人也会出现脑萎缩,可引起记忆衰退,如一下子想不起来老朋友的名字,记不清熟悉的电话号码等,但其他的认知功能都保持良好,属于良性老年遗忘,并不一定发展为痴呆。

    哪些因素可增加痴呆的风险?

    以下因素可增加认知功能障碍的风险:

    (1)高龄;

    (2)遗传学因素:如家族中有血缘关系的亲戚曾经患过痴呆;

    (3)血管性危险因素;如高血压、高血脂、糖尿病、高同型半胱氨酸、高纤维蛋白原、冠心病、脑卒中等;

    (4)不良生活方式:如吸烟、酗酒、高脂肪饮食、

    引起痴呆的病因有哪些?神经变性疾

    引起痴呆的病因通常包括神经变性疾病(指神经细胞坏死、凋亡引起的一类神经系统疾病)和非变性疾病。

    神经变性疾病主要包括阿尔茨海默病、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病痴呆等;

    非变性疾病包括血管性痴呆、感染性痴呆(如 creutzfeldt-jakob 病、神经梅毒等

    什么是阿尔茨海默病?

    阿尔茨海默病是老年人最常见的一种慢性中枢神经系统变性疾病,它以逐渐加重的的记忆、语言、执行、计算、理解判断等能力的下降(认知功能障碍)为主要表现,最常首先出现的症状时记忆力减退。

    其发病率随年龄增长不断升高,患病率 65 岁以下不到 1%,65 岁以上为 5%~10%,

    什么是路易体痴呆?

    路易体痴呆是一种常见的慢性中枢神经系统变性疾病,典型临床表现有以下三点:

    (1)反复波动的记忆、语言、执行、计算、理解判断等能力的下降(认知功能障碍):患者的认知功能障碍有波动性,在数周甚至一天之内变化较大,正常与异常状态交替出现,表现时轻时重或无规律;

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