干咳呼吸困难 小心这种罕见病

干咳呼吸困难  小心这种罕见病

9月16日至24日是ipf世界周,ipf也叫特发性肺纤维化,是一种不常见却很严重的致命性肺部疾病。由于ipf疾病认知率低,早期症状不明显,患者误诊率高,确诊时间晚,有近一半患者在确诊后的2~3年内死亡,5年生存率低于30%,所以常被称作“不是癌症的癌症”。

专家指出,早诊早治对于ipf患者来说至关重要,“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是ipf疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授表示。

患者肺呈蜂巢状一爬楼就气喘

不能爬山,不能做体力活,一爬楼梯就气喘,呼吸急促,常常咳嗽,这些都是61岁的特发性肺纤维化患者戴先生四年来的生活常态。

2013年,来自湖北的戴先生由于糖尿病住院,在体检中发现患有特发性肺间质纤维化。当地医生告诉戴先生,特发性肺纤维化患者的平均生存期只有3~5年,一旦发生急性加重,病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机,戴先生辗转来到上海肺科医院。这四年的治疗中,戴先生所幸没有发生危及生命的急性加重,但是他的病情仍然在不断恶化。戴先生感到上楼梯越来越困难,每爬两节台阶都要停下来喘几分钟,以至于不得不把家从四楼搬到了二楼。

特发性肺纤维化患者肺部组织会变厚、变硬,以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂巢状,又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。ipf患者的肺就像一张被勒紧的网,严重束缚了患者的生活,日常简单的活动变得异常辛苦,连吹肥皂泡泡也成了一种奢望。

首诊时近一半被误诊死亡率高

特发性肺纤维化多发于50岁以上的老人,并且男性多于女性,像戴先生这样在早期被正确诊断的患者属于少数,绝大多数ipf患者在疾病早期没有典型症状,随着疾病的进展,肺功能逐渐恶化,症状才会显现出来。

蒋捍东教授指出:“特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明,吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是患上ipf的危险因素。ipf患者从首次症状出现到被明确诊断,通常被延误1~2年,首诊时有一半的ipf患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。ipf患者一旦患病,肺功能将呈现持续地不可逆地恶化,导致患者呼吸困难,严重威胁患者生命。”

高分辨率ct扫描是诊断关键

有临床试验表明,即使是早期的ipf患者,如果没有及时接受治疗,也会发生肺功能下降,而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于ipf患者来说至关重要。蒋捍东呼吁:“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时,就应怀疑是ipf疑似患者,应当及早到医院呼吸科就诊。”

关于如何提高呼吸科医生对特发性肺纤维化的诊断能力,中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、呼吸病研究室主任李惠萍教授表示:“首先广大一线医生对ipf要有充分认识,这就需要进行继续教育,专业培训;二是早期应用高分辨率ct并转诊到有间质性肺疾病诊断经验的医院,从而可以减少ipf患者的误诊率。”

对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前,不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指,肺部细湿啰音;高分辨率ct检查出现肺容积缩小,下肺蜂窝影(蜂窝肺);动脉血气检查结果为低氧血症,就应该高度怀疑为ipf。

广州日报讯(全媒体记者冯冯)

  • 相关话题:
  • 特发性肺纤维化
  • 干咳
  • 呼吸困难
  • 特发性肺纤维化不是癌症胜似癌症

    呼吸对于常人来说是再自然不过的事,但对于特发性肺纤维化(ipf)患者来说,很多看似简单的行走、上楼、购物等日常活动,都变得难以完成。这是一种致命的肺部疾病,如果老年人出现气短、慢性咳嗽、呼吸困难等症状,应尽早到正规医院检查,一旦确诊ipf,...

    特发性肺纤维化“非肿瘤的肿瘤”

    该病的特征性改变是肺脏中肺泡之间的组织的纤维化(硬化),导致活动后气促、干咳、杵状指和发绀。由于进展快、预后差,该疾病的致残率和致死率极高。患者平均预期寿命为诊断后的3-5年,或自症状出现后的4-6年。随着高分辨率ct的广泛应用,很多患者被...

    小儿久咳不愈 警惕肺炎支原体肺炎

    肺炎支原体首先侵犯呼吸道上皮细胞,导致呼吸道黏膜受损,腺体分泌增加,气道反应性增高。在临床上,最突出的表现为刺激性咳嗽,一开始为干咳,早晚发作明显些;后来转为顽固性剧咳,可持续1~4周左右,并可伴有发热,体温常达39℃左右。而婴幼儿感染后的...

    孩子剧烈干咳伴发热,别在家当感冒治

    受访专家/广东省妇幼保健院儿科副主任医师郭素华文/羊城晚报记者张华通讯员林惠芳近两年,支原体肺炎的发病率显著增加,不仅5岁以上的儿童发病,就是婴幼儿发病率也在增加。儿科专家指出,肺炎支原体会破坏人体免疫功能,造成儿童的免疫力下降,尤其是过敏...

    秋燥扰人最易咽痛干咳流鼻血

    据孙教授介绍,秋燥又可分为“温燥”和“凉燥”,前者见于初秋天气尚热或久晴无雨的时候;后者则见于深秋天气转凉之时。但无论温燥还是凉燥,其结果都会导致阴津耗损,出现皮肤干燥和体液丢失等症状,并伤及人体肺部,可表现为口干、唇裂、鼻塞、咽痛、阵发性...

    干咳 不要动辄使用抗生素

    注意事项:引起鼻后滴漏综合征的病因包括慢性鼻炎、过敏性鼻炎、血管舒缩性鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉等。因此,应根据不同病因,采用不同的治疗办法。无论哪种原因,都不可盲目使用抗生素。(摘自《大众医学》)...

    最易咽痛干咳流鼻血

    孙教授称,燥是秋季的主气,这个时节的人体极易受燥邪侵袭而伤肺。我国自古有燥令伤肺之说。据孙教授介绍,秋燥又可分为“温燥”和“凉燥”,前者见于初秋天气尚热或久晴无雨的时候;后者则见于深秋天气转凉之时。但无论温燥还是凉燥,其结果都会导致阴津耗损...

    吃奶时面唇紫绀警惕宝宝先天性后鼻孔闭锁

    宝宝出生才一个多月,一吃奶就憋得脸发紫,好像喘不过气来,张口啼哭又慢慢好转了。专家提醒说,出现这些症状,爸爸妈妈一定要高度警惕,及时带孩子到医院就诊,如果排除了心肺异常,要到耳鼻喉科排查是否存在先天性后鼻孔闭锁的可能。...

    宝宝老“呼噜” 当心气管软化

    专家提醒,新生儿气管软化的发病率比较高,表现为咳嗽和间断的呼吸困难。此外,如果孩子经常发出“呼噜呼噜”的声音,有50%~70%的可能是喉软化,父母需要加以关注。 ...

    慢阻肺不戒烟药物或无效

    专家介绍,气短或呼吸困难是慢阻肺的标志性症状。一旦出现症状,应及时到医院确诊,并规范用药。专家提醒,在患上慢阻肺之后,药物治疗很重要,自我保健更不容忽视。尤其是吸烟的患者务必要戒烟,否则,药物治疗的效果会欠佳甚至无效。...

    新生儿呼吸困难或是皮罗氏综合征

    呼吸急速,每吸一口气小胸口都会凹进去,小眼睛瞪得大大的,呼吸对他们来说是一件无比困难的事。这样的宝宝得了什么病?这是皮罗氏综合征,患病的宝宝先天性小颌、舌根后坠,从侧面看他们就像长了“小鸟嘴”,下巴向后缩。...

    突然声嘶或是肺癌扩散

    肺癌局部扩散时通常会出现胸痛、呼吸困难、咽下困难、声音嘶哑及头痛等症状,而在这些症状中,声音嘶哑是比较容易被忽视的。怎样的声音嘶哑要引起警觉呢?...

    孕期呼吸困难警惕合并“膈疝”

    吴兆红提醒,孕期尤其是怀孕后期,特别是以前有过胸腹部损伤的孕妇,如果出现胃口差、腹痛、恶心、呕吐、气促、胸闷时,应该高度怀疑为妊娠合并膈疝,建议到正规医院明确病情,做到早发现早治疗。...

    相关症状或疾病

    特发性肺纤维化
    特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,ipf)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的ipf,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。ipf的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。
    干咳
    咳嗽无痰或痰量甚少,称为干性咳嗽,简称干咳,常见于急性咽喉炎、急性气管炎的初期、胸膜炎、轻症肺结核等。
    呼吸困难

    呼吸困难是呼吸功能不全的一个重要症状,是患者主观上有空气不足或呼吸费力的感觉;而客观上表现为呼吸频率、深度、和节律的改变。一、呼吸困难是一种主观的症状,不一定代表疾病的症状。正常生活中由于情绪压力、紧张、激烈运动及肥胖的人可能会经验到呼吸困难,由于年龄、性别、生理状况、精神上的剌激而有不同程度的表现,多半是一过性或暂时性。二、呼吸困难,一般而言是代表呼吸心脏及循环体系障碍的一个症状。引起呼吸困难的疾病有心脏衰竭、气喘、肺炎、肺气肿、肺水肿、肺结核、肋膜积水、急性气胸、呼吸道狭窄、呼吸道阻塞、呼吸道异物、呼吸肌麻痹、声带麻痹、冠状动脉症、胸纵隔肿瘤、喉咽肿大、白喉、心膜炎、支气管或肺炎、贫血、肺栓塞等。

    相关问答

    特发性肺纤维化要做什么检查?

    传统的实验室检查对ipf无特异性。60%~94%的患者血沉增高。10%~20%的患者循环抗核抗体或类风湿因子阳性;50%~67%的患者可查到循环免疫复合物。这些指标与疾病的范围和活动无关,也不能预测治疗反应。

    1.胸部放射学95%ipf患者的胸片表现异常,最常见的为肺容

    特发性肺纤维化有什么症状?应该怎

    一.临床表现

    约15%的ipf病例呈急性经过,常因上呼吸道感染就诊而发现,进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数ipf为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性,平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。

    怎样治疗特发性肺纤维化?特发性肺

    (一)治疗

    ipf的最佳治疗尚存在争议。治疗的目的主要是消除或抑制炎症成分。少数研究认为纤维化过程可逆转,但尚缺乏足够的证据。

    1.皮质激素激素用于ipl的治疗已30多年,不幸的是仅10%~30%的病人对治疗有效,完全缓解很少见,大多数病人即使应用激素治疗,病情依

    特发性肺纤维化的发病原因是什么?

    (一)发病原因

    ipf的病因不明。病毒、真菌、环境污染、毒性物质均可影响。尚未发现ipf有明确的遗传基础或倾向,遗传性或家族性ipf相当少见。家族性ipf的临床表现和非家族性ipf的临床表现相似。尽管遗传传递模式尚未阐明,但由变异的外显率可以相信ipf为常染色体显性遗传

    怎样预防特发性肺纤维化?特发性肺

    1、由于本病的病程缓慢,医务人员应认真检查,明确诊断。

    2、要鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。

    3、加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖。

    4、注意调剂饮食,增加营养;吸烟者必须戒烟。

    5.应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定

    诊断鉴别特发性肺纤维化有什么注意

    在胶原血管性疾病(如风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症和糖尿病),尘肺(如石棉肺),放射性损伤以及某些药物引起的肺疾病(如呋喃妥因)可出现相同类型的间质炎症和纤维化.然而,在上述情况下,这种病变类型不能称为,因其仅限于特发性损害而与其他疾病损害无关.

    尚需

    老年人特发性肺纤维化要做什么检查

    血液学检查:血沉增快,免疫球蛋白增高,没有鉴别意义。但胶原血管病的各种免疫指标检查,有利于其诊断和鉴别诊断。

    1.胸部x线平片变化早期ipf患者可显示双下肺野的模糊如磨玻璃样密度增高阴影,提示肺泡性浸润性病变病理基础,为肺泡炎x线特征表现。随病程进展,肺野内出现线性条索

    诊断鉴别老年人特发性肺纤维化有什

    1.结缔组织疾病引起继发性肺纤维化如硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮,混合性结缔组织病、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状,x线和肺功能与ipf完全相似,其不同点是病因不同,结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展,呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各

    小儿特发性肺纤维化要做什么检查?

    1.一般检查30%~50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性,部分病人血沉增快,可有高丙种球蛋白血症,冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。

    2.血气分析早期为低氧血症不伴高碳酸血症,但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关,即用力或运动时,低氧血症加重。

    3.肺

    小儿特发性肺纤维化有什么症状?应

    本症可发生于少年、儿童,最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者,病程多为急性,6个月~2岁可为急性或慢性,发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见,可伴血痰,气短,进行性呼吸困难,活动后加重及发绀为主,一般不发热,可有体重下降,疲乏无力,食欲减退及肺心病

    干咳的发病原因是什么?

    临床上,大多数慢性干咳属于过敏性咳嗽,也称为咳嗽变异性哮喘或过敏性支气管炎。

    过敏性咳嗽病的发病原因错综复杂,但主要包括两个方面,即过敏性咳嗽病患者的体质和环境因素。患者的体质包括“遗传素质”、免疫状态、精神心理状态、内分泌和健康状况等主观条件,是患者易感过敏性咳嗽的重

    发现腹水伴有脚肿、呼吸困难可能是

    大量腹水会压迫胸腔,影响肺的舒张,进而引起呼吸困难,因此大量腹水的病人往往会发生呼吸困难,此时可能需要进行腹腔穿刺,放出部分腹水减轻症状。伴随有脚肿时,说明多余的水分不仅积聚在腹部,全身都受到影响,十分严重了,这时候需要尽快对症进行减少腹水,可以采用利尿药物、应用白蛋白以及腹

    呼吸困难是如何分级的?

    (1)Ⅰ 级,除剧烈运动外,一般不感到呼吸困难;

    (2)Ⅱ 级,平地急行时气短或上坡时气短;

    (3)Ⅲ 级,因气短平地行走时慢于同龄人或以自己的步速平地行走时必须停下来喘气;

    (4)Ⅳ 级,平地行走 100 米或数分钟即有气短;

    (5)Ⅴ 级,因气短而

    肺损伤后为什么会出现呼吸困难?

    可能是以下原因导致呼吸困难:

    ⑴张力性气胸(见第 7、13 问);

    ⑵多条相邻的肋骨骨折造成的胸部连枷胸;

    (正常呼吸:吸气时胸廓膨隆,呼气时胸廓收缩;多处肋骨骨折发生连枷胸时,骨折处胸壁运动正好相反)

    ⑶外伤所致的气道梗阻;

    ⑷外伤所致的开放性

    肺动脉高压为什么会出现呼吸困难?

    首先理解一下呼吸困难可能发生于哪些情况。肺部相当于一个货物中转站,呼吸顺畅(中转顺利)取决于三方面:氧气充足(货物);气体交换顺利(货物装卸便捷);血液运行通畅(运输车队行驶正常)。

    这三方面出现问题的影响是这样的:

    (1) 氧气(货物):氧气不足时相当于缺货,中

    为什么手术后会出现呼吸困难和窒息

    患者呼吸困难逐渐加重、烦躁、发绀,甚至窒息,多发生在 48 小时内。常见原因有:

    (1)出血:血管结扎线因患者咳嗽等滑脱,形成血肿压迫气管;

    (2)喉头水肿:手术过程中对喉头的刺激引起,此外气管插管也可引起;

    (3)气管塌陷:肿大的甲状腺腺瘤长期压迫气管,可

    呼吸窘迫(呼吸困难)是什么样子?

    最常见就是呼吸频率加快,可伴有心率加快。患者主观感受到气不够用,呼吸费力。对于无法交流的老人,可以观察身体变化。严重呼吸困难者可有嘴唇、指甲发紫。拼命吸气时可出现锁骨上、胸骨上、肋间凹陷,头晕、黑矇、大汗、晕厥。

    肋骨骨折没有伤及肺部,为什么也会

    肋骨骨折里有一种特殊类型就叫连枷胸,是一种反常呼吸的现象,即吸气时胸壁不是正常的外突,而是相反的内陷。这是由于多处肋骨骨折后,使受伤局部胸壁上失去肋骨的支撑而软化,当吸气时,负压增大,软化区胸部向内凹陷这种反常呼吸即吸气时软化区胸壁内陷,呼气时外突称为连枷胸。

    慢性左心衰加重时为什么会出现夜间

    阵发性呼吸困难发生在夜间,患者经常在睡眠中突然憋醒,同时感到窒息和恐怖,需要坐起,才能缓解症状,一般要 30 分钟或更长时间方能缓解。其发生的主要原因是平卧睡眠后心脏位置相对较低,身体各部分回到心脏的血量增加,同时睡眠时心跳变慢、左心室向外流出的血液下降,导致肺淤血比白天更加

    为什么有些食管裂孔疝的患者会出现

    比较严重的患者会出现这种情况,食管在胸腔占的体积是很小的,当食管裂孔疝发生之后,胃或者肠道也进入了胸腔,进入胸腔的器官体积比较大的时候,就会积压胸腔里面的肺、心脏,影响它们的正常功能,所以会引起呼吸困难和心悸等症状。

    胸部损伤主要有哪些情形可造成呼吸

    主要有以下四种情形:

    (1)上呼吸道梗阻:急救措施有院前的紧急环甲膜穿刺和院内的气管插管。

    (2)气胸:开放性气胸主要措施是加压包扎封闭伤口,放置引流管;张力性气胸应立即做胸腔闭式引流解除胸腔内高压。

    (3)连枷胸:多根多处肋骨骨折易导致出现连枷胸。伤员做深