骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征概况

骨髓增生异常综合征myelodysplastic syndromemds)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病

  • 别名: MDS
  • 挂号的科室:血液科
  • 发病部位: 脊髓 血液血管
  • 治疗方法:药物治疗

什么是骨髓增生异常综合征?

人体的血细胞起始于骨髓造血干细胞,造血干细胞分化成为祖细胞,再经过一系列复杂过程分化成为红细胞、血小板、白细胞等血细胞成分。骨髓增生异常综合征是由于骨髓造血干细胞病变,异常增生,导致无效造血,主要表现为外周血细胞减少,并有向急性髓系白血病(平常老百姓说的血癌、白血病)转化的极

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骨髓增生异常综合征是良性的还是恶性的?

骨髓增生异常综合征的发生是由于骨髓造血干细胞不受控制的异常生长(也称为「克隆性增殖」),虽然不像一般恶性肿瘤那样具有全身转移的特点,但有向急性髓系白血病转化的潜能,同时本病所引起的血细胞减少治疗难度极大,故本病是一种恶性程度较高的疾病。

为什么会得骨髓增生异常综合征呢?

迄今为止,骨髓增生异常综合征的发病原因和发病机制并不清楚,目前仅仅是证实一些因素与骨髓增生异常综合征的关系较为密切,但是否具有直接致病作用仍不肯定。主要有以下高危致病因素:放射治疗、烷化剂化疗、苯、氯霉素、乙双吗啉等。

骨髓增生异常综合征的发病率高么?

骨髓增生异常综合征属于极少见病,我国目前尚无全国性的发病率统计。上世纪 80 年代天津地区统计显示,在 10 万人口中大约有 0.23 人发病,但此数据与国外差距较大,美国、德国、日本的统计数据显示,在 10 万人口中大约有 2.1~4.1 人发病。

有哪些不适提示骨髓增生异常综合征?

骨髓增生异常综合征发病缓慢,一般在发病数周后才会有相关不适表现。患者的不适主要是血细胞减少引起的,如红细胞减少后的贫血、血小板减少后的出血、白细胞减少后的反复感染。

骨髓增生异常综合征的首发症状是什么?

在骨髓增生异常综合征所有表现中,大多数患者是以贫血为最早表现,且贫血难以控制。

应该注意的是,贫血不仅仅见于骨髓增生异常综合征,不具有特异性,还见于很多其他疾病。

怀疑患有骨髓增生异常综合征,应该做哪些检查?

凡是怀疑患有骨髓增生异常综合征的患者,血常规、骨髓穿刺送检细胞涂片及骨髓活检是必须检查,随着现代医学的发展,基因遗传学检查也为必做检查,有条件的医疗机构还应行骨髓培养。

如何最终确诊骨髓增生异常综合征呢?

要确诊骨髓增生异常综合征,必须同时具备以下全部的必要条件和确定条件中的一项:

(1)必要条件:

1)持续性的红细胞、白细胞或血小板一项、两项或三项减少(减少标准:血红蛋白<100 g/l,血小板<100×10^9/l 中性粒细胞<1.5×10^9/l);

2

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骨髓增生异常综合征与哪些疾病相似?

(1) 维生素 b12 和叶酸缺乏;

(2) 接受化疗、细胞因子治疗或有毒的化学制品及生物制剂者;

(3) 慢性病贫血,如感染、肿瘤;

(4) 慢性肝病、艾滋病;

(5) 重金属中毒;

(6) 自身免疫性疾病引起的血细胞减少、甲状腺功能减退和其他

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骨髓增生异常综合征会遗传吗?

有 40%~60% 的骨髓增生异常综合征患者存在染色体异常,有 3%~40% 的骨髓增生异常综合征患者有异常的基因突变,但目前尚无明确证据证明这种异常是先天发育异常还是后天突变,但可以肯定的是本病不具有遗传性。