嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤是一种较少见的疾病,是一种起源于肾上腺的肿瘤,可发生于任何年龄。临床症状主要是引起高血压,及高血压相关表现,如头晕头痛等。

  • 别名: 副神经节瘤,肾上腺髓质瘤,嗜铬母细胞瘤
  • 挂号的科室:内分泌科肿瘤科
  • 发病部位: 肾上腺
  • 治疗方法:药物治疗

    嗜铬细胞瘤临床表现

    临床表现

    心血管系统表现

    由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kpa(200mmhg)以上,舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸部压抑、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等,严重者可出现脑溢血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱,可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变,情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。发作频率及持续时间个体差异较大,并不与肿瘤的大小呈正相关。

    有的患者可表现为持续性高血压。据报道,约90%的儿童患者表现为持续性高血压,成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之外在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作...

    嗜铬细胞瘤症状

    年龄多为20~50岁。主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等。平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmhg,舒张压130~180mmhg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。

    1.心血管系统表现

    由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环,使血管收缩,末梢阻力增加,心率加快,心排出量增加,导致血压阵发性争骤升高,收缩压可达26.6kpa(200mmhg)以上,舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸...

    嗜铬细胞瘤的治疗

    嗜铬细胞瘤的治疗

    外科肿瘤切除是首选治疗。通常可能需等病人恢复到最适健康状态再进行手术,可结合应用α和β-阻滞剂(苯氧苄胺40~60mg/d和心得安30~60mg/d分次口服)。术前和术中的高血压危象可滴注樟磺咪芬或硝普钠。当用肾上腺能阻滞剂,应首先采用α-阻滞剂。当可疑或证明有双侧肿瘤(如多内分泌肿瘤病人一样,见第10节),术前,术中应给予足够量氢化可的松(100mg静脉每日2次给予),避免糖皮质激素不足。

    甲基酪氨酸可以单独或与α-阻滞剂(苯氧苄胺)结合应用;甲基酪氨酸最理想的有效剂量是1~4g/d,分次口服,术前至少服用5~7天。柳胺苄心定(有阻滞α和β-肾上腺能特性),开始剂量200mg/d分次口服。罕见有柳胺苄心定可加重嗜铬细胞瘤高血压。

    即使肿瘤已定位在肾区...

    嗜铬细胞瘤治疗措施

    怀疑或确诊本病均应入院诊治。骤发高血压危象时应积极抢救:立即静推酚妥拉明1~5mg,使血压降至21/13kPa(160/100mg)左右,继之以10~50mg加入5%葡萄糖盐水中缓慢静滴,同时注意处理可能发生的心律失常和心力衰竭。

    嗜铬细胞瘤预防

    由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难,但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性:

    1、阵发性或持续性高血压病人,伴有头痛,心悸,多汗,面色苍白,胸,腹部疼痛,紧张,焦虑,濒死感等症状及高代谢状态;

    2、患急进性或恶性高血压的儿童,青少年;

    3、原因不明的休克;高,低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大,小便时诱使血压明显增高;

    4、在手术,麻醉,妊娠,分娩过程中出现血压骤升或休克,甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;

    5、服用常规降压药物治疗,血压下降不满意,或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

    散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,所以无明确的相关预防,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,可...

    嗜铬细胞瘤注意事项

    可发生于任何年龄,30-50岁多见,男女无明显差别,有的有家族史。

    嗜铬细胞瘤诊断

    诊断

    嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。

    实验室检查

    一般实验室检查无特异性。耐糖量下降,基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。

    肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中先降解为变肾上腺素类,最终降解为3-甲氨基4-羟扁桃酸(vma)。因此实验室中将测定尿中变肾上腺素类及vma做为功能性嗜铬细胞瘤的诊断指标。但变肾上腺腺类及vma可受到某些药物,如单胺氧化酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等,以及食物,如咖啡...

    嗜铬细胞瘤诊断

    一、病史及症状:

    年龄多为20~50岁。主要症状多数为阵发性高血压,发作时间及频率不等。平时血压不高,发作时收缩压可达200~300mmHg,舒张压130~180mmHg,伴头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心前区不适,恶心呕吐,视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压,或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。

    二、体检发现:

    发作间歇期患者无明显体征,或仅有心界扩大,少数可扪及腹部包块。发作期血压升高,可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速...

    病因及发病机制

    病因及发病机制

    嗜铬细胞瘤位于肾上腺者约占80%~90%,大多为一侧性,少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存,多发性者较多见于儿童和家族性患者。肾上腺外嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤,主要位于腹部,多在腹主动脉旁(约占10%~15%),其他少见部位为肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢内、膀胱内、直肠后等。腹外者甚少见,可位于胸内(主要在后纵隔或脊柱旁,也可在心脏内)、颈部、颅内。肾上腺外肿瘤可为多中心的,局部复发的比例较高。

    肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生去甲肾上腺素和肾上腺素,以前者为主,极少数只分泌肾上腺素,家族性者可以肾上腺素为主,尤其在早期、肿瘤较小时;肾上腺外的嗜铬细胞瘤,除主动脉旁嗜铬体(zuckerkandl organ)...

    嗜铬细胞瘤病因

    (一)发病原因

    嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外,腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门,肝门,膀胱,直肠后等特殊部位,多良性,恶性者占10%,与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚,家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关,有报道在多发性内分泌腺瘤病(men-2a,men-2b)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失,也有人发现以上两者均有10号染色体rei原癌基因的种系(germ-line)突变,men2a表现为ret10号外显子的突变,此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基,从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体,而men-2b则有10号染色体retb原癌基因突变,该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位,酪氨酸激酶与细...

    嗜铬细胞瘤检查

    根据高血压证据,以及b超、ct等影像学检查基本可以诊断。

    嗜铬细胞瘤护理

    1.饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。

    2.忌辛辣刺激食物。

    3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。

一起搜健康网提示您:

    任何关于疾病的建议和资讯都不能替代执业医生的诊断,治疗疾病还请到正规医院就诊,谨遵医嘱。本站不承担由此引起的法律责任。
返回顶部