复发性多软骨炎

复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多关节炎和血管受累也比较常见。1923年jaksch-wartenhorst首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(polychondropathia),1960年pearson分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,rp)。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。

  • 别名: 多发性软骨病,复发性多发软骨炎
  • 挂号的科室:骨科中医科
  • 发病部位: 其他骨 全身
  • 治疗方法:中药、西药治疗

    复发性多软骨炎症状

    一、症状

    本病可发生于各个年龄段,而以40~50岁为发病高峰。男女均可受累,但女性以呼吸道受累较多而较重。

    本病好发于白种人,但世界各地均有本病的报告,发病率约为3.5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病,多数发病年龄为40~60岁,无性别及家族性发病的倾向。临床过程多种多样,多数病例在确诊时,已有多系统累及。也可突然发作、病情突然加重,或呈暴发性发作,伴呼吸衰竭。软骨分布于全身各种组织和器官,通常软骨炎的表现是多部位的,临床表现因受累及的部位而各不相同,也因合并的结缔组织病或血管炎而不同。

    1.耳廓软骨炎 耳廓软骨炎是最常见的症状,在39%的病例为首发症状,以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征,炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳廓变得柔软...

    复发性多软骨炎治疗

    复发性多软骨炎西医治疗

    轻症多软骨炎,局限于关节、鼻或耳的软骨炎,可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎,如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的,须开始糖皮质激素治疗,泼尼松30~60mg/d(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现,糖皮质激素剂量即应逐渐减少,直至停用。环孢素已被用于难治性病例,并取得良好效果。

    急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者,用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。1例肾脏受累的患者,每月行环磷酰胺静脉冲击治疗,共6个月,肾功得到改善。泼尼松加氨苯砜(dapsone)和环磷酰氨联合治疗的反应不一。急性气道梗阻可能需要气管切开,必要时须行气管扩张术。严重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干预的指征。

    rp病人如能早期诊断,及时治...

    复发性多软骨炎预防

    预防

    一、预防尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关健。1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。4.预防感染,特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节。

    护理

    一、护理1.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。2.预防感染,特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节。

    复发性多软骨炎诊断鉴别

    诊断标准

    1.1975年mcadam关于rp的诊断标准

    符合下述6条的3条或3条以上,不须组织学证实,可确诊为rp如果临床上的诊断十分明显,也可无需软骨的组织学证实。

    (1)双耳复发性多软骨炎。

    (2)非侵蚀性血清阴性多关节炎。

    (3)鼻软骨炎。

    (4)眼炎症,结膜炎,角膜炎,巩膜炎,外巩膜炎及葡萄膜炎等。

    (5)喉和(或)气管软骨炎。

    (6)耳蜗和(或)前庭受损。

    2.诊断:鉴于本病少见,临床表现复杂又无特殊的实验室检查,因此诊断较困难,通过上述临床和实验室资料应考虑到rp的诊断。

    damiani和levine认为要达到早期诊断,应扩大mcadam的诊断标准,只要有下述中的1条即可诊断...

    复发性多软骨炎病因

    (一)发病原因

    病因至今不明,可能与外伤,感染,过敏,酗酒,服用盐酸肼屈嗪等有关,也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,但通过对临床特点,实验室检查和病理的多年研究,越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病,包括体液免疫和细胞免疫。

    (二)发病机制

    1.本病发病机制还不很清楚,有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关,研究表明免疫介导可能是发病的关键,25%~30%的病例合并有其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎,结节性多动脉炎,干燥综合征,系统性红斑狼疮,贝赫切特病,赖特综合征,韦格纳肉芽肿,强直性脊柱炎,血管炎等,病理显示病变组织有单个核细胞浸润,特别是cd4 的淋巴细胞和浆细胞,血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体,少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体,部分病例抗核...

    复发性多软骨炎检查

    在疾病早期,应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别:

    1.耳廓病变常为rp的首发症状,要与其他孤立的耳廓炎症鉴别,首先包括耳廓的急慢性感染,其次为外伤、冻伤、化学物的刺激、昆虫咬伤、日晒等。还应与软骨皮炎鉴别,该病耳轮周有小结节,病变也累及软骨的边缘,其起病是由于血管功能失调所致,病变可反复发作,与rp极相似。耳廓囊性软骨化与rp也相似,其在软骨的中心区有空洞性病损,但临床上呈无痛性,可伴有肿胀,常发生于耳廓上半部,局部有浆液性渗出。

    2.听力和前庭功能障碍为首发症状的rp要与脑基底动脉病变和脑卒中鉴别,尤其是突然发作的病例。合并角膜炎时要与cogan’s综合征鉴别,后者多见于年轻人,偶见老人发病,常为突然开始于单侧或双侧的视物模糊、眼痛、流泪、睑痉挛、耳鸣、眩晕、恶心、呕吐、双侧进...

    复发性多软骨炎护理

    1.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗,保持乐观情绪。

    2.预防感染,特别要预防链球菌感染是自身免疫性风湿病及并发病的重要环节。

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