血友病

血友病概况

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:血友病甲、血友病乙、血友病丙。出血是该病的主要临床表现。男女均可发病,但绝大部分患者为男性。

  • 别名: 血溢病
  • 挂号的科室:血液科
  • 发病部位: 脊髓 血液血管
  • 治疗方法:药物治疗、手术治疗

会导致皮下出血的血友病有什么特点?

血友病是最常见的凝血功能障碍性疾病。是由于凝血因子Ⅷ或Ⅸ生成缺乏引起的遗传性出血性疾病。患者常自幼发病,家庭中有类似出血表现患者;其为性染色体隐形遗传,患病者几乎均为男性,女性携带致病基因但一般不发病。

什么是血管性血友病?

血管性血友病(von willebrand disease,缩写 vwd)可以分为两类:

(1)遗传性血管性血友病:是一种常见的遗传性出血性疾病。由于患者体内缺乏名为「血管性血友病因子」的物质而出现止血障碍。患者一般表现为自发性或受伤后出血,且不容易止血。

(2)

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什么是血管性血友病因子?

血管性血友病因子(von willebrand factor,vwf)是血液内一种非常重要的成分,在止血和凝血中起着重要作用。vwf 由位于 12 号染色体上的基因控制,是血管内皮和巨核细胞合成的。

当血管性血友病因子(vwf)基因发生突变后,合成的血管性血友病因子 v

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血管性血友病因子(vWF)的主要功能是什么?

血管性血友病因子(vwf)主要有以下两项功能:

(1)作为血浆凝血因子Ⅷ的载体,起到稳定因子Ⅷ的作用,避免其降解;凝血因子Ⅷ是凝血过程中必不可缺的成分之一,若其水平下降,凝血过程会出现异常;

(2)血管性血友病因子 vwf 是血小板间产生黏附所必须的蛋白;vwf

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血管性血友病是血友病的一个类型吗?

不是。

现在人们所称的血友病指血友病 a 和 b,两者的病因分别是缺乏凝血因子Ⅷ和因子Ⅸ。

而血管性血友病是独立于二者的一种不同原因的疾病,并且自身存在独立的分型体系。

遗传性血管性血友病是如何遗传的?

该疾病的遗传方式较为复杂,男、女均可患病,遗传表现可变性大,不同分型的遗传特点各有不同;

1 型:又称「典型型」,是常染色体显性遗传;

2 型:又称「变异型」。该型中 2a、2b 和 2m 多以常染色体显性方式遗传,而 2n 型则以常染色体隐性方式遗传;

3 型:呈常染色体隐性遗传。

什么是常染色体显性遗传?

(1) 常染色体:人共有 23 对染色体。其中控制性别的 xy(男性) 和 xx(女性) 染色体称为性染色体,其余的 22 对染色体均称为常染色体。vwd 的致病基因所在的 12 号染色体,是常染色体。

(2)显性遗传遗传的特征是,当父母均无疾病时,子

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血管性血友病的主要症状有哪些?

血管性血友病(vwd)主要表现为:

(1)皮肤及黏膜出血,其中以牙龈及鼻出血最为常见。

(2)对于女性患者,可能表现为月经过多或分娩后大量出血。

(3)某些轻症患者可能在外伤后出血不止,或是进行拔牙、扁桃体切除等小手术时术后出血才首次发现该病。

血管性血友病的严重程度和哪些因素有关?

该病的严重程度与血管性血友病因子 (vwf) 的「质」和「量」密切相关。

1 型患者主要为 vwf「量」的缺乏,即 vwf 含量偏低,相对症状较轻,以皮肤黏膜出血为主;

2 型患者为 vwf「质」的缺乏,症状稍重;

3 型患者为 vwf 完全缺失,出血表现最

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哪些检查可以帮助诊断血管性血友病?

如果怀疑血管性血友病,需要尽快至医院的血液科就诊。

一般需要进行血常规、止凝血、凝血因子、血管性血友病因子等检查;上述检查项目均只需要通过静脉采血就可完成。

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