颅狭症

颅狭症是一条或多条颅骨骨缝过早闭合而导致头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍,并可有眼部症状。临床上以单个或多个颅骨骨缝过早闭合为特征。

  • 别名: 颅缝骨化症,颅缝早闭,颅骨闭锁症,颅骨狭窄症,颅骨愈合症,颅狭小,颅狭窄畸形,狭颅症
  • 挂号的科室:脑外科
  • 发病部位: 颅脑 颅骨
  • 治疗方法:手术治疗

    颅狭症症状

    狭颅症约占头颅异常的38%,其临床表现主要表现为各种不同形状的头颅畸形,因颅缝过早闭合,使颅骨生长受到限制,阻碍了脑的发育,从而产生了颅内压增高,患者可有两眼突出,下视,眼球运动障碍,视盘水肿或继发萎缩,视力障碍或失明等,有的病人可有智力低下,晚期可出现头痛,恶心,呕吐等症状,部分病人可因大脑皮质萎缩而出现癫痫发作,狭颅症的临床表现可分头颅畸形及继发症状两大类。

    1.尖头畸形 又称塔状颅,较常见,为全部颅缝过早闭合所致,因颅骨生长除前囟门阻力小外,其他各方向均受限制,故头颅向上生长呈塔形,颅底受压下陷,眼眶变浅,眼球突出,鼻旁窦发育不良,由于脑组织向垂直方向伸展,而致头颅上下径增加,前后径变短,颅前窝可缩短至1.5cm,视神经孔变小,眶上裂短,脑回压迹明显增多,蝶鞍扩大,前囟闭合延迟,尖头畸形...

    颅狭症治疗

    颅狭症西医治疗

    (一)治疗

    手术治疗是惟一有效的方法。手术的主要目的是为了通过骨缝再造或颅骨切开重新建立新的骨沟,使颅腔有所增大,以保证大脑的正常发育。手术治疗的两个基本目的是修复颅骨的正常解剖及利用第1年婴儿期间大脑发育的强大推动力。因此,手术时间理论上越早效果越好。生后应在7个月以内施行手术,预后较好。手术越晚,效果越差。一般认为如果患儿身体允许,应在出生后尽早手术,以尽快地解除变窄的颅腔,以利于脑组织的发育。若仅1~2个颅缝骨化,出生后4~6周即可手术;若多个颅缝骨化且有颅内压增高,出生后1周即应手术,这样才有可能成功。待出现了视神经萎缩和智能障碍时,即使手术,神经功能恢复也不满意。

    目前,狭颅症的手术治疗指征尚无一个统一的标准。因为手术的目的不同,其指征亦不同。...

    颅狭症预防

    预防

    本病无有效的预防措施,早发现早诊断是预防的关键。

    护理

    1、术后护理注意监测生命体征及病情变化,做好引流管、切口和皮肤护理,预防感染。术后如无禁忌证,可在1~7天后离床活动,即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好,可逐步加大运动量,变换锻炼内容。2、营养护理鼓励病人摄取足够的营养,进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食,必要时给予静脉高营养支持。

    颅狭症的诊断

    颅狭症的诊断

    颅狭症的检查化验

    无特殊表现。

    1.尖头畸形 x线颅骨前后位片上可见眼眶内侧壁变斜,颅前窝变狭窄,沿冠状缝骨质密度增高,钙质沉着,常常有颅骨指压切迹。侧位片上,额骨后旋,额骨后方的骨突无x线突起阴影表现,后方颅穹窿正常。

    2.舟状头畸形 颅骨平片可见头颅呈舟状畸形,沿矢状缝骨质密度增高,钙质沉着,严重者看不到骨缝,而冠状缝、人字缝、鳞状缝增宽,甚至分离,如有颅内压增高,可见脑回压迹增多。

    3.三角头畸形 x线表现为额骨短而高度凸出,正位片可见典型的眼眶过短及眶内壁垂直。

    4.斜头畸形 x线表现为斜头畸形,即眼眶后长轴向上向外偏斜。颅骨像可见该侧冠状缝处,骨质密度增高,近翼点处更高,病侧颅前窝也变小,颅前窝底变陡峭。鼻锥体...

    颅狭症病因

    (一)发病原因

    到目前为止,本病的病因不明,尚无圆满的解释,有的学者发现本病有家族性,故认为本病与遗传有关,病变部位多集中在冠状缝或多条骨缝骨化,有的学者将原因不明,出生时就存在的颅缝骨化称为原发性狭颅症,而将继发于身体其他疾病的颅缝早期骨化称为继发性狭颅症,如伴随过度使用甲状腺激素替代治疗的克汀病病人出现的早期颅缝骨化。

    早在1975年cohen及1976年converse等就对狭颅症的病因进行了详细阐述,认为本病是一种先天性发育畸形,但总的说来其病因还不明确,可能与胚胎期中胚叶发育障碍有关,也可能是骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致,还可能与胚胎某些基质缺乏有关,少数病例有遗传因素,个别病例可因维生素d缺乏病和甲状腺功能亢进所致,park和power曾提出发生的基本原因在于颅骨间...

    颅狭症护理

    1、术后护理

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