路易体痴呆

路易体痴呆(dementia with lewy bodies,dlb)由okazak等(1961)首先描述,是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与alzheimer病之间,以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森病综合征为临床特点,以路易体(lewy body)为病理特征的神经变性疾病。

  • 别名: 痴呆伴皮质路易体病,路易体型老年性痴呆,弥漫性Lewy体疾病,弥漫性路易体病
  • 挂号的科室:神经内科
  • 发病部位: 颅脑
  • 治疗方法:药物治疗

    路易体痴呆症状

    1.路易体痴呆多于老年期发病,仅少数为中青年患者,缓慢进展,临床主要表现为进行性痴呆,锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状,主要表现以痴呆为主,帕金森病症状较轻,少数病例相反,症状可有波动。

    2.认知功能障碍 dlb患者的认知功能全面减退,与ad均属皮质性痴呆,有类似之处,常以记忆力减退,定向力缺失起病,但早期记忆障碍较轻,有波动性,亦可出现失语,失用及失认,部分病人有皮质下痴呆特点,如注意力不集中,警觉性减退及语言欠流利等,在痴呆进展中出现视空间能力缺失,有额叶释放症状如强握及摸索反射,认知功能障碍可有波动,在数周内甚至1天内可有较大变化,异常与正常状态交替出现,表现时轻时重或无规律。

    路易体痴呆治疗

    西医治疗

    一、目前dlb尚无有效疗法,治疗原则与ad类似,下述药物可改善某些症状。1.胆碱酯酶抑制剂 如多奈哌齐(安理申)、利凡斯的明(艾斯能)等可改善皮质认知功能及行为障碍,亦可用神经细胞活化剂及改善脑循环的药物等。2.多巴胺类如左旋多巴/苄丝肼(美多巴)、左旋多巴/卡比多巴(帕金宁),以及多巴胺受体激动药如培高利特(pergolide)等可改善帕金森综合征症状,帕金森综合征的对症治疗中易使谵妄和幻觉加重,应从小剂量起始,慎重加量。3.抑郁可用选择性5-ht再摄取抑制剂如西酞普兰、氟西汀等,视幻觉用新型抗精神病药如利培酮(利哌酮)、奥氮平(olanzapine)效果很好;dlb患者对神经安定剂和抗精神病药敏感,须慎用。二、预后病人预后较差,病程5~10年,多死于并发症。

    中医治疗

    路易体痴呆预防

    预防

    尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则或会减缓痴呆不可逆进程。

    护理

    1、生活日常护理。饮食宜清淡,富营养,易于消化,若吃鱼虾,应代将鱼刺取出,虾壳剥掉,以免鱼刺噎喉。还应该根据气温变化,适当的为老年人增减衣服。2、患者反应迟钝,有时候就算有症状,也没有及时说出来,因此要观察病人有无脸红发烧、面部痛苦表情,发现异常,及时就诊,以免病情加重,危及生命。3、要注意老年痴呆患者的禁忌,不要给老人饮酒、吸烟、喝浓茶、咖啡,以免影响睡眠质量。4、在老年痴呆患者的护理时要注意患者的安全性,一些危险物品要严加保管,减少室内物品器具的放置,床铺要低矮、柔软舒适,必要时采用约束带,以防坠床摔伤。

    路易体痴呆诊断鉴别

    诊断标准

    1.alzheimer病(ad) 主要表现为进行性认知功能减退,常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清,精神行为异常,中晚期病人可有锥体外系症状,不易与dlb区分。dlb认知障碍表现为波动性,视幻觉内容具体、生动,患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损,锥体外系表现较早出现,ct及mri显示弥漫性皮质萎缩。

    2.帕金森病(pd) 部分pd患者晚期可出现痴呆,药物治疗中可产生视幻觉,临床酷似dlb,但pd患者的痴呆症状多在发病数年后出现,以皮质下痴呆为特点,运动障碍突出,用左旋多巴症状消失。dlb患者早期有波动性认知障碍,运动障碍表现为强直、少动,很少出现典型的静止性震颤;对左旋多巴的治疗反应通常较差。

    3.血管性痴呆 常有明确的卒中史及神经系统局灶体征,病情呈阶梯

    路易体痴呆病因

    病因(50%):

    病因迄今不明,研究发现神经系统α-突触核蛋白(α-synuclein)为lewy体结构的主要成分,部分dlb及家族性帕金森病患者存在α-突触核蛋白基因突变,使α-突触核蛋白由可溶性转变为不溶性,发生异常聚集,推测α-突触核蛋白基因突变可能与dlb及pd的发病有关,dlb很少有家族遗传倾向,但日本曾报道过家族性dlb患者,尽管有报告表明部分dlb患者与ad患者均有apo eε4等位基因增加,但确切的遗传机制有待研究。

    路易体痴呆的并发症

    路易体痴呆的并发症

    可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁、性欲减退、睡眠障碍、纳差、周身乏力疼痛等。

    路易体痴呆护理

    1、生活日常护理。饮食宜清淡,富营养,易于消化,若吃鱼虾,应代将鱼刺取出,虾壳剥掉,以免鱼刺噎喉。还应该根据气温变化,适当的为老年人增减衣服。

    2、患者反应迟钝,有时候就算有症状,也没有及时说出来,因此要观察病人有无脸红发烧、面部痛苦表情,发现异常,及时就诊,以免病情加重,危及生命。

    3、要注意老年痴呆患者的禁忌,不要给老人饮酒、吸烟、喝浓茶、咖啡,以免影响睡眠质量。

    4、在老年痴呆患者的护理时要注意患者的安全性,一些危险物品要严加保管,减少室内物品器具的放置,床铺要低矮、柔软舒适,必要时采用约束带,以防坠床摔伤。

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