克-雅氏病性痴呆

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(prnp)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(prpc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由螺旋组成,折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(prpsc),蛋白结构螺旋甚少,主要由折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

  • 别名: 克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆
  • 挂号的科室:神经内科
  • 发病部位: 颅脑
  • 治疗方法:病因治疗、对症治疗

    克-雅氏病性痴呆症状

    本病较罕见,发病率约为百万分之一,男女患病率相等,发病年龄多在40~65岁,但可在成年的各阶段发病,多为散发病例,传播途径不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病,病程为亚急性,发展比其他原发性痴呆快,常在1~2年内死亡。

    前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状,也可出现注意力和记忆障碍,四肢无力和步态不稳,智力随之迅速衰退,神经症状也变得突出,可有小脑共济失调,四肢强直和进行性麻痹,锥体和锥体外系症状如震颤,舞蹈样运动等;言语障碍常见;也可出现计算障碍,不能分辨左右等顶叶症状,视力可严重受累,迅速出现进行性皮质盲,如脑干受损可有眼震颤,吞咽困难或强制性哭笑,常有肌震挛,也可出现癫痫发作,有的可出现急性脑器质性综合征,如意识模糊,谵妄,可有幻觉...

    克-雅氏病性痴呆的预防和治疗方法

    克-雅氏病性痴呆的预防和治疗方法

    实验证明病人脑组织接种传递发病率高,潜伏期长,但其传染途径未明。应积极采取预防措施。

    1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控,杜绝传染。

    2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道,但对有创伤检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等,要严格执行消毒隔离杜绝传染。

    (1)尽量使用一次性器械如注射器、针头,用后处理严加管理,以焚烧为宜。

    (2)对不能一次性使用的器械,可设专用于cjd脑活检器械,不用于一般病人手术,采取特殊消毒措施,132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/l氢氧化钠浸泡60min。

    (3)病人的活检或尸检脑组织严加管理,对其污染物的处理...

    克-雅氏病性痴呆预防

    克-雅氏病性痴呆日常预防

    实验证明病人脑组织接种传递发病率高,潜伏期长,但其传染途径未明,应积极采取预防措施。

    1.对医源性传染如角膜移植,骨髓移植,生物制剂,生长激素等严加监控,杜绝传染。

    2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道,但对有创伤检查如取血,腰穿取脑脊液,头皮穿刺,脑组织活检等,要严格执行消毒隔离杜绝传染。

    (1)尽量使用一次性器械如注射器,针头,用后处理严加管理,以焚烧为宜。

    (2)对不能一次性使用的器械,可设专用于cjd脑活检器械,不用于一般病人手术,采取特殊消毒措施,132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/l氢氧化钠浸泡60min。

    (3)病人的活检或尸检脑组织严加管理,对其污染物的处理一定要焚

    克-雅氏病性痴呆诊断鉴别

    诊断标准

    1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准

    (1)肯定(definite)cjd诊断:

    ①具有典型临床症状和体征(锥体束征和锥体外束征)。

    ②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放(psd)。

    ③脑组织活检得到病理支持:

    a.典型的海绵状改变。

    b.淀粉样蛋白斑沉积,prp免疫组化( )。

    c.电镜观察:膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(saf)。

    (2)可能(probable)cjd诊断:

    ①进行性痴呆。

    ②典型脑电图三相波和psd。

    ③脑脊液14-3-s蛋白阳性,临床病程<2年。

    ④具有以下临床症状4项中2项者:

    a.肌阵挛...

    克-雅氏病性痴呆病因

    (一)发病原因

    本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病,是由朊蛋白传递所致的疾病,为一种直径10~20nm,长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性,大脑皮质神经细胞变性减少,星形细胞增生和海绵状改变等,本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

    (二)发病机制

    因瘙痒病特异蛋白为非常规因子,不具有免疫原性,进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应,因而一旦感染便不能清除病原,使大脑皮质出现病理性海绵状改变,神经细胞减少,变性和星形细胞增生改变等,经典型早期一般仅见轻度脑萎缩,镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等,圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变,神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生...

    克-雅氏病性痴呆的并发症

    克-雅氏病性痴呆的并发症

    和其他重症疾病一样,易罹患各系统继发感染,尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。

    克-雅氏病性痴呆护理

    克-雅氏病性痴呆日常护理

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