亨廷顿病性痴呆

亨廷顿病性痴呆由huntington于1872年首先报道,故而得名。属单基因常染色体显性遗传疾病。其脑变性部位广泛,尤以尾状核的萎缩明显,系一种罕见的特发性神经变性疾病。临床主要表现为痴呆和舞蹈样动作。

  • 别名: 杭廷顿病性痴呆,亨廷顿氏病性痴呆
  • 挂号的科室:神经内科
  • 发病部位: 颅脑
  • 治疗方法:生活护理、药物治疗

    亨廷顿病性痴呆症状

    本病通常在30~50岁之间发病,平均为40岁,很少在儿童时期发病,但变异大,可小至童年,大至古稀之年,青年发病者症状往往较重,临床表现为运动障碍和明显而多样的精神改变。

    1.神经病学症状:舞蹈样症状一般出现在智能障碍前,早期常为不规则的肌肉抽动,表现手指屈伸运动,点头,面肌抽动呈怪相,进一步发展为面,颈,肢体和躯干出现突然,无目的,强烈的不自主舞蹈样动作,其特点是快速无规律,突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动,伴有发音不清与步态改变,也可以出现锥体外系症状,患者常用同方向的随意运动来伪饰,它属于一种肌张力减弱,运动功能增强的锥体外系综合征,异常运动日益增剧导致明显的扭转样动作与共济失调,舞蹈症状出现后智能障碍往往加重。

    2.精神症状:以情绪障碍为突出表现,尤以抑郁常见,情...

    亨廷顿病性痴呆的预防和治疗方法

    亨廷顿病性痴呆的预防和治疗方法

    预防:

    1、早期常被误诊为精神分裂症、情感性精神病、焦虑症、人格障碍,鉴别点在于明确的家族遗传史,脑变性的证据及以后出现的舞蹈样症状。

    2.与其他脑变性疾病鉴别,应根据病史、临床表现特点、神经系统检查和实验室检查等。

    亨廷顿病性痴呆的中医治疗

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    亨廷顿病性痴呆的西医治疗

    对亨廷顿舞蹈病的治疗,运动障碍本身如不严重一般不需药物治疗。反之,如运动幅度大引起摔倒时,可佐以多巴胺耗竭剂如利舍平,但应监测血压和利舍平引起的抑郁。由于焦虑、应激,不自主运动加重时,可用抗焦虑药苯二氮卓类,如病人肌强劲明显可用da激动剂以改善肌强劲。氟哌啶醇、三氟拉嗪、氟奋乃静等对舞蹈样症状、精神病样症有效,...

    亨廷顿病性痴呆预防

    预防

    预防: 1、早期常被误诊为精神分裂症、情感性精神病、焦虑症、人格障碍,鉴别点在于明确的家族遗传史,脑变性的证据及以后出现的舞蹈样症状。2.与其他脑变性疾病鉴别,应根据病史、临床表现特点、神经系统检查和实验室检查等。

    护理

    由于本病属单基因常染色体显性遗传疾病。病人及家属很少知道其子女有患同病的危险性,故早期的遗传咨询服务颇为重要。遗传性疾病具有遗传性和终身难以治愈的特点,不仅给家庭带来不幸、给病人造成终身痛苦,而且使疾病代代相传。为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主。实行优生保护法,对一定或很大可能造成后代发生先天性疾病者,均应避免生育。目前我国正在制定优生保护法,禁止近亲结婚。亲上加亲会增加一些遗传病的发生率,我国婚姻法已明确禁止近亲结婚。尽量避免...

    亨廷顿病性痴呆的诊断

    亨廷顿病性痴呆的诊断

    亨廷顿病性痴呆的检查化验

    心理学实验检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。近年来我国引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具,诊断效度、敏感性和特异性均较高,简要概述如下:

    1.简易智力状况检查(mini mental state examination,mmse) 由folstein于1975年编制,评定计分标准,如回答或操作正确记“1”,错误记“5”,拒绝回答或说不会记“9”或“7”。主要统计“1”的项目总和(mmse总分),范围为0~300国际标准24分为分界值,18~24为轻度痴呆,16~17为中度痴呆,≤15分为重度痴呆。我国发现因教育程度不同临界值也不同;文盲为17分,小学(教育年限≤6年)为20分,中学及以上为24分。

    亨廷顿病性痴呆病因

    (一)发病原因

    亨廷顿病性痴呆的分子遗传学进展是近年来分子生物学在神经科学取得引人注目的成就之一,也是分子生物学应用于临床医学的里程碑,亨廷顿病性痴呆为单基因常染色体显性遗传,呈完全外显性, 1983年gusella等从1个用噬菌体载体克隆的人类dna片段中,发现了与亨廷顿病性痴呆紧密连锁的dna标志g8,此标记g8定位于第4对染色体上,进一步研究还确定了亨廷顿病性痴呆的缺陷基因位于第4对染色体的短臂4p16区域。

    我国从1958~1985年共报告了15个家族151例病人,其中仅1例无家族史。

    本病的病理改变为大脑对称性萎缩,以额叶和尾状核萎缩较明显,脑室系统明显扩大,尾状核严重萎缩,使侧脑室表面弧形突出部位出现凹陷,镜检多见额叶皮质神经细胞广泛脱失,且伴有神经胶质增生...

    亨廷顿病性痴呆吃什么好?

    亨廷顿病性痴呆吃什么好?

    1、患者适宜吃的食物有

    1)清淡营养丰富的食物,如桂圆大枣汤、瘦肉、鸡蛋、鱼等,因为此类病人多阴血不足;而对那些形体肥胖者,则宜给予清淡饮食,多食新鲜蔬菜、水果,如芹菜、豆芽、黄瓜、香蕉、桔子等。

    2)要常吃富含胆碱、维生素b12的食物,如豆制品、蛋类、花生、核桃、鱼类、肉类、燕麦、小米、海带、红腐乳、臭豆腐、大白菜和萝卜等。因为乙酰胆碱有增强记忆力的作用,而乙酰胆碱都是由胆碱合成的。因此,应多吃一些富含胆碱的食物

    3)多吃腐竹,腐竹具有良好的健脑作用。营养学资料表明,每100克豆浆、豆腐、腐竹的蛋白质含量分别为1.8克、8.1克、44.6克;而水分含量则是96克、82.8克、7.9克。不难看出,腐竹含蛋白质丰富而含水量少,这与它在...

    亨廷顿病性痴呆的并发症

    亨廷顿病性痴呆的并发症

    本病因痴呆致生活质量下降,故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。

    亨廷顿病性痴呆护理

    1、做好患者的护理工作需要起居应有规律,保证充足、高质量的睡眠,特别是精神兴奋型患者,更应注意。失眠者可给予小剂量的安眠药,衣着宜适中,室温宜偏凉。

    2、患者多有阴血不足,可给予清淡营养丰富的食物,如桂圆大枣汤、瘦肉、鸡蛋、鱼等。而对那些形体肥胖者,则宜给予清淡饮食,多食新鲜蔬菜、水果,如芹菜、豆芽、黄瓜、香蕉、桔子等。

    3、患者应每天清晨及傍晚在空气清新的地方快步走一小时。快步走可以运动腰下部的紧张肌,提高摄氧量,有助于刺激脑细胞,防止脑细胞退化。

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