蓝色橡皮泡痣综合症

蓝色橡皮泡痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由bean首先描述,故称bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致,为常染色体显性遗传性疾病。

  • 别名: Bean综合征
  • 挂号的科室:血管外科
  • 发病部位: 皮肤 胃
  • 治疗方法:药物治疗

可能症状

便血

    蓝色橡皮泡痣综合症临床表现

    临床上患者常有呕血、便血及直肠出血,以致引起贫血。皮肤静脉扩张,似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有疼痛或触痛,肿块上方有多汗现象。

    蓝色橡皮泡痣综合症治疗措施

    采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

    蓝色橡皮泡痣综合症预防

    预防

    1.急救(缓解措施):采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血;皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

    护理

    1、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。2、新鲜清淡饮食:不吃陈旧变质或刺激性的东西;提倡多食维生素c的新鲜水果、蔬菜;选择口味清淡,易消化的食物,保持大便通畅;可适当多喝酸奶,蘑菇汤,海带汤,黄花鱼汤。3、少食发性、刺激食物:少吃牛羊肉,狗肉,鸡肉,鱼虾等发性食物,不吃煎炸熏烤的食物,不吃味重的食物。忌烟、酒,不吃辛辣、粗糙的食物。

    蓝色橡皮泡痣综合症诊断

    诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

    蓝色橡皮泡痣综合症鉴别诊断

    应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

    蓝色橡皮泡痣综合症病因

    病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

    1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道,气管等。

    2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

    3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色,蓝色,淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化,组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。

    蓝色橡皮泡痣综合症检查

    应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(osler氏病)、多发性局限性血管瘤、klippel-weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

    蓝色橡皮泡痣综合症护理

    1、营养丰富:多吃营养丰富,好吸收,好消化的食物,多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

    蓝色橡皮泡痣综合症病理改变

    病理改变于皮肤或消化道有3种情况:

    1.大的海绵状血管瘤取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

    2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

    3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤,管壁之间有平滑肌纤维,血管附近有多数汗腺。

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