小儿远端肾小管酸中毒

肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,rta)的临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。临床上可分为婴儿型及幼儿型。前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传。后者常在2岁后出现症状,以女性多见,为染色体显性遗传。

  • 别名: 小儿Ⅰ型肾小管酸中毒,小儿经典RTA
  • 挂号的科室:儿科肾内科
  • 发病部位:

可能症状

多尿 多饮 腹痛

    小儿远端肾小管酸中毒症状

    一、症状

    临床上可分为婴儿型及幼儿型,前者生后几个月内发病,男婴多见,为常染色体隐性遗传,后者常在2岁后出现症状,以女性多见,为染色体显性遗传,drta主要临床特点有:

    1.发病年龄:原发性drta可以在生后即有临床表现,但出现典型症状时多在2岁以后。

    2.慢性酸中毒表现:生长发育落后及厌食,恶心,呕吐,腹泻,便秘等慢性代谢性酸中毒表现,有时生长落后为惟一表现,不完全型drta可无酸中毒表现而仅出现低钾,肌无力或肾钙化。

    3.尿浓缩功能减退 多饮,多尿,不明原因脱水,还可出现脱水热,休克,系由于低钾引起尿浓缩功能减退所致。

    4.低钾血症:肌肉软弱无力甚至周期性瘫痪等低钾表现比较突出,系泌h+减少引起低钾血症所致,严重时影响心脏,出现期前收缩等严重...

    小儿远端肾小管酸中毒的预防和治疗方法

    小儿远端肾小管酸中毒的预防和治疗方法

    继发性rta可见于肾小管间质性肾炎、原发性甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能亢进、维生素d中毒、肝硬化、慢性活动性肝炎、锂中毒等,因此,积极治疗和防治上述疾病为预防继发性rta的可靠方法。

    肾小管间质性肾炎:主要在于避免或及时去除病因。当机体发生可以诱发tin的原发病时,在积极治疗原发病的同时,应该动态观察与tin有关的指标。老年人肾脏疾病患者,糖尿病患者等,应该尽量避免使用肾毒性药物。由代谢异常引起的高尿酸血症、高钙血症、恶性肿瘤患者(尤其是化疗期间)、使用肾脏毒性药物的患者等,在没有水潴留的情况下,应该注意水化尿液。

    原发性甲状腺功能亢进:情志因素在甲亢的发病中具有重要的作用。《济生方.瘿瘤论治》说:“瘿瘤者,多由熹怒不节,忧思过度而...

    小儿远端肾小管酸中毒预防

    预防

    继发性rta可见于肾小管间质性肾炎、原发性甲状腺功能亢进或甲状旁腺功能亢进、维生素d中毒、肝硬化、慢性活动性肝炎、锂中毒等,因此,积极治疗和防治上述疾病为预防继发性rta的可靠方法。肾小管间质性肾炎:主要在于避免或及时去除病因。当机体发生可以诱发tin的原发病时,在积极治疗原发病的同时,应该动态观察与tin有关的指标。老年人肾脏疾病患者,糖尿病患者等,应该尽量避免使用肾毒性药物。由代谢异常引起的高尿酸血症、高钙血症、恶性肿瘤患者(尤其是化疗期间)、使用肾脏毒性药物的患者等,在没有水潴留的情况下,应该注意水化尿液。原发性甲状腺功能亢进:情志因素在甲亢的发病中具有重要的作用。《济生方.瘿瘤论治》说:“瘿瘤者,多由熹怒不节,忧思过度而成斯疾焉。”所以,要预防甲亢,那么我们在日常生活中首先应保持...

    小儿远端肾小管酸中毒诊断鉴别

    诊断

    1.nh4cl负荷试验:nh4cl负荷试验通过服用酸性药物使肌体产生代谢性酸中毒,来测试肾小管泌氢功能,主要用于轻型或不完全性drta的诊断。

    (1)三日法:口服氯化铵[0.1g/(kg·d),分3次服用]或氯化钙[0.5g/(kg·d),分3次服用]3天,当血气分析示ph<7.35,hco3-<20mmol/l时,尿ph仍>5.5则说明存在肾小管酸化功能障碍,提示drta,试验中应避免出现严重酸中毒,血hco3-不宜降得过低(<15mmol/l)。

    (2)单剂简便方法:30min内口服氯化铵(0.1g/kg),随后留6h尿测尿ph,由于此剂量氯化铵可降低hco3-4~6mmol/l,故如尿ph仍>5.5则...

    小儿远端肾小管酸中毒发病原因

    一、发病原因

    原发性drta为常染色体显性或隐性遗传,继发性drta者常是由于其他疾病影响到肾小管功能所致,可见于高丙种球蛋白血症、原发性甲状旁腺功能亢进、维生素d中毒、移植肾排斥反应、髓质海绵肾、梗阻性肾病、特发性高钙尿症肾钙化、wilson病、失盐性先天性肾上腺皮质增生症、药物及毒素导致肾损害(如锂、两性霉素b、甲苯、地高辛等)。

    常染色体显性遗传,是指缺陷基因呈显性表达,50%的子女都有发病可能性的遗传性疾病。基因中只要有一个等位基因异常就能导致常染色体显性遗传病.常染色体显性遗传病其中有垂直传递.通常有以下几条规律:受累者的父母中有一方受累;受累者和未受累者所生的孩子中,受累和未受累的平均数相等;父母中有一方受累而本人未受累时,他的子孙也不会受累;男女受累的机会相等;受累者...

    小儿远端肾小管酸中毒的并发症

    小儿远端肾小管酸中毒的并发症

    小儿远端肾小管酸中毒常伴发营养障碍、佝偻病或骨软化症,部分发生肾结石或肾钙化,晚期发展成尿毒症,少数有神经性耳聋等。

    营养障碍:常有两种典型症状。消瘦型(marasmus),由于热能严重不足引起,小儿矮小、消瘦,皮下脂肪消失,皮肤推动弹性,头发干燥易脱落、体弱乏力、萎靡不振。另一种为浮肿型(kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起,周身水肿,眼睑和身体低垂部水肿,皮肤干燥萎缩,角化脱屑,或有色素沉着,头发脆弱易断和脱落,指甲脆弱有横沟,无食欲,肝大、常有腹泻和水样便。也有混合型,介于两者之间。并都可伴有其他营养素缺乏的表现。

    佝偻病:佝偻病(rickets)俗称缺钙,在婴儿期较为常见,是由于维生素d缺乏引起体内钙、磷代谢紊乱,而使骨骼钙...

    小儿远端肾小管酸中毒检查

    小儿远端肾小管酸中毒drta临床上应与肾小球性酸中毒、各种佝偻病、家族性周期性麻痹相鉴别。

    1、肾小球性酸中毒:既往有肾脏疾病史,有明显尿异常,常伴贫血与高血压,血cr-多正常而血肌酐增高,血与尿ph一致性降低。

    2、家族性低磷血症性抗维生素d佝偻病:佝偻病症状与体征突出,但无酸中毒及其他drta表现。血清骨碱性磷酸酶是目前检查和诊断佝偻病的常用指标,具有灵敏特异简便快速的优点。正常值范围:小于或等于200u/l。

    3、家族性周期性麻痹:有家族史,男性多见,尿检正常,无酸中毒,发作之前常有饱餐、高糖饮食、剧烈运动、外伤、感染等诱因。

    小儿远端肾小管酸中毒护理

    1.患者应当调整饮食结构,减少酸性物质在饮食中的量,避免形成酸性体质。饮食的酸碱平衡有利于肾病的治疗以及对并发症进行防治。所以患者可多吃富含植物有机活性碱的食物以及蔬菜瓜果,尽量少吃肉类等荤食。

    2.肾炎的患者要使身体能迅速有效的排出酸性物质和毒素,澄清尿液酸度,从而达到保护肾脏的作用。

    3.需要预防感冒、扁桃体炎感染、咽喉感染等感染性疾病的发生,一旦患上这些病症,需要及时治疗。因为这些感染性疾病会造成自身免疫功能的减弱,使得肾病加重。

    4.患者应当养成良好的生活作息,有节制,有规律,避免通宵,否则,不仅会诱发肾病,还会使得体质加剧酸化,易患上糖尿病。同时,还应当多多进行有氧运动,增强体质,也可排出体内多余的酸性物质,防治疾病的发生。

    5.另外,积极向上的乐...

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