小儿近端肾小管酸中毒

近端肾小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,prta)是近端肾小管因各种继发因素(药物、毒物损伤、胱氨酸储积病、wilson病)和(或)先天原因,导致近端肾小管碳酸酐酶功能障碍及h+排泌障碍,hco3-在近端小管回吸收减少,而出现高氯血症性代谢性酸中毒及碱性尿,同样也可致低血钾。

  • 别名: 小儿Ⅱ型肾小管酸中毒
  • 挂号的科室:儿科肾内科
  • 发病部位:

    小儿近端肾小管酸中毒的症状

    小儿近端肾小管酸中毒的症状

    1.原发性prta 主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2岁可自发消失。

    2.代谢性酸中毒与低钠、低钾血症 可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。由于hco3-肾阈在prta时降至15~18mmol/l,低于15mmol/l后可排酸性尿(ph<5.5),严重酸中毒少见。

    3.其他 由于多无严重酸中毒,如不伴近端小管磷吸收障碍时,无高磷尿症,很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。

    4.继发性prta 除上述表现外,还有原发病症状,且易被原发病的症状所掩盖,部分患者随年龄增长而自行缓解。应警惕继发性prta。 当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙...

    小儿近端肾小管酸中毒治疗

    西医治疗

    一、治疗本病无特效疗法,一般采用对症治疗,以补充丢失的hco3-,中和内生酸性物质。1.碱制剂 口服碳酸氢钠,开始剂量为5~10mmol/(kgmiddot;d),视病情增加剂量,有的病人需10~15mmol/(kgmiddot;d)。为维持血中hco3-恒定浓度,以上剂量分次口服。由于prta对补碱有一定抵抗性,因此碱性药物多2~3倍于drta时的剂量。枸橼酸盐缓冲液:枸橼酸钠50g,枸橼酸钾50g,枸橼酸100g,加水至1000ml,每天口服3次,每次50ml。2.钾盐 一般无需补钾,但继发性范可尼综合征者,一半以上碱制剂需用钾盐。用利尿剂治疗时也应同时补钾。3.利尿剂 对病情严重者,仅给碱制剂往往难以奏效,需合并应用利尿剂。一般选用氯氢噻嗪。其作用包括:(1)减少细胞外液容量,...

    小儿近端肾小管酸中毒预防

    预防

    原发性prta者因病因不明,无可靠预防方法;继发于全身疾病的prta预防,主要为对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良,甲状腺功能亢进等疾病者,应予积极防治。

    护理

    一、护理1.需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食。2.病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒。3.肾小管酸中毒易反复发作,要作好卫生宣教及出院指导。让患者合理安排饮食起居,避免上呼吸道感染及其他部位的感染,并加强锻鍊,增强机体抵抗力。

    小儿近端肾小管酸中毒诊断鉴别

    诊断

    当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常,特别是伴低钾血症,肾性糖尿,高氨基酸尿症,高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时,应考虑prta,如代谢性酸中毒严重,血浆hco3-<15~18mmol/l,而晨尿ph≤5.5,nh+4排量>40µmol/(min·1.73m2),且排除自胃肠道丢失 hco3-,可诊断本病,如有一定酸中毒,但尿ph不低,应做氯化铵负荷试验,以排除drta,碳酸氢钠重吸收试验有助于确诊,方法有:

    1.口服法:口服碳酸氢钠2~10mmol/(kg·d),每3天增加1次剂量,直到酸中毒纠正,测定血浆和尿hco3-及肌酐含量,用以下公式计算:尿hco3-排泄率=(尿hco3-×血浆肌酐)/(...

    小儿近端肾小管酸中毒病因

    (一)发病原因

    1.原发性:病因不明,一般认为与遗传有关,仅表现为hco3-再吸收障碍,不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。

    (1)散发性婴儿为暂时性。

    (2)遗传性为持续性,呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。

    2.继发性:常继发于全身性疾病,可伴多种肾小管功能异常,以范可尼(fanconi)综合征最为多见。

    (1)伴其他遗传病:伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病:如特发性范可尼综合征,胱氨酸病,眼-脑-肾综合征(lowe综合征),遗传性果糖不耐受症,酪氨酸血症,半乳糖血症,糖原累积病,线粒体肌病,异染性脑白质营养不良等。

    (2)药物和毒素肾损害:如碳酸酐酶抑制物,过期四环素,甲基3-色酮,马来酸中毒,重金属(钙,铅,铜,汞)中...

    小儿近端肾小管酸中毒的并发症

    小儿近端肾小管酸中毒的并发症

    可并发营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病,生长发育迟缓等。

    小儿近端肾小管酸中毒检查

    高氯血症性代谢性酸中毒为本病的主要临床表现。临床上多种疾病可引起脱水和酸中毒,如腹泻、酮症酸中毒等。凡遇难以纠正的脱水和酸中毒时,应警惕本病可能,做相应检查。在年幼儿童中生长发育迟缓可为本病最主要、甚至是惟一表现,因此对发育迟缓患儿,应高度注意有无prta。应用碳酸氢盐或枸橼酸缓冲液的量须在6mmol/(kg·d)方可维持血浆co2结合力于22mmol/l,此点可与远端rta相鉴别。尿浓缩功能障碍比远端rta时为轻。

    小儿近端肾小管酸中毒护理

    1.需卧床休息。并予以高热量、高蛋白质、多种维生素的清淡饮食。

    2.病室应保持适宜的温湿度,定时通风换气,在进行各种护理操作过程中,既要严格按照无菌操作进行,同时应注意病人保暖,避免受凉,感冒。

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