血液科常见疾病

败血症是指细菌进入血液循环,并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染。临床表现为发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等。分革兰阳性球菌败血症、革兰阴性杆菌败血症和脓毒败血症。

骨髓增生异常综合征myelodysplastic syndromemds)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia),导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病

再生障碍性贫血是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少。临床表现为贫血、出血、感染等症状。有急性、慢性之分,以青壮年多见,且男性多于女性,北方多于南方。

自身免疫性溶血性贫血(aiha)是一组b淋巴细胞功能异常亢进、产生抗自身红细胞抗体、使红细胞破坏增加而引起的贫血。有时红细胞的破坏能被骨髓红细胞生成所代偿,临床上不发生贫血,即仅有自身免疫性溶血(aih)。也有人仅可测及抗自身红细胞抗体(ai),而无明显溶血迹象。当机体既产生抗自
脾功能亢进(简称脾亢)是一种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征,临床表现为脾肿大、一种或多种血细胞减少,而骨髓造血细胞相应增生,可经脾切除而缓解。本病经治疗原发病后,部分病例临床症状可减轻。一般认为脾功能亢进多伴有不同程度的脾脏肿大,这种肿大的脾脏对血细胞有滞留作用,脾窦
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400times;109/l。功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病
重链病(heavy chain disease,hcd)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤,以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征,该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
在一定容积的循环血液内红细胞计数,血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。贫血不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右,男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些。
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以红细胞增多为主伴有白细胞、血小板增多的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、头昏、头晕、头痛、高血压、肝脾肿大,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
直立性低血压是指突然站立时血压得急剧下降,引起内环境稳定受损。见于15%~20%的一般老年人。其患病率随年龄、患心血管病和基础血压的增高而增多。
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,mm)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,又称骨髓瘤、浆细胞骨髓瘤或kahler病。直到1889年经kahler详细报告病例后,多发性骨髓瘤才普遍为人们所了解和承认。多发性骨髓瘤的特征是单克隆浆细胞恶性增殖并分泌大量单克隆免疫球蛋白。

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,包括:血友病甲、血友病乙、血友病丙。出血是该病的主要临床表现。男女均可发病,但绝大部分患者为男性。

遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。
白血病是造血系统的恶性肿瘤,是我国最常见的恶性肿瘤之一。临床可见有不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。
传染性单核细胞增多症是由eb病毒所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热,咽喉炎,淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗ebv抗体。

过敏性紫癜是由于血管壁异常所致的出血性疾患,主要是机体对某些物质发生变态反应,引起毛细血管通透性增加导致出血,表现为过敏性血管炎征象,以青少年多见。临床特征为皮肤紫癜,可伴有腹痛、消化道出血、关节痛和(或)血尿、肾病变等。

血小板减少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板减少引起的皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑或内脏出血。分为原发性或特发性血小板减少性紫癜;继发性或症状性血小板减少性紫癜。
溶血尿毒综合征(heomlytic uremic syndrome,hus):是以溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭为特征的一种综合征。主要见于婴幼儿,国内报道仅数十例,以学龄儿童多见。本症是小儿急性肾功能衰竭常见的原因之一,曾在阿根延、北美、南美洲有过小流行。本病尚无特殊疗
高铁血红蛋白血症分为中毒性及遗传性两种,中毒性高铁血红蛋白血症由药物及氧化剂所致,高铁血红蛋白者为巧克力样的棕褐色,中毒性高铁血红蛋白血症有时症状严重,须紧急注射美蓝。
组织细胞增殖症(网织细胞增殖症)系指组织细胞肿瘤性或假性肿瘤性增生而不能归入恶性淋巴瘤的一组疾病。一般包括骨嗜酸性肉芽肿、黄色瘤病及婴儿恶性网织细胞增殖症。三者应视为同一病变的慢性及急性过程,其间可以有移行型及中间型。由于发展阶段不同,病变可为单发或多发,可位于骨骼内或骨骼外。组
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